Viêm não tự miễn: Nguyên nhân, triệu chứng và điều trị

Viêm não tự miễn là gì?

Viêm não tự miễn là thuật ngữ chỉ một nhóm bệnh lý trong đó hệ miễn dịch tạo ra các tự kháng thể tấn công nhầm vào protein bề mặt tế bào thần kinh, thụ thể dẫn truyền thần kinh hoặc các cấu trúc quan trọng khác của não. Phản ứng miễn dịch bất thường này gây viêm não lan tỏa hoặc khu trú, dẫn đến rối loạn chức năng thần kinh trung ương.

Khác với viêm não do virus hoặc vi khuẩn, viêm não tự miễn không phải do tác nhân nhiễm trùng mà xuất phát từ cơ chế miễn dịch. Vì vậy, hướng điều trị của hai nhóm bệnh hoàn toàn khác nhau. Các nghiên cứu cho thấy tỷ lệ mắc viêm não tự miễn tương đương với viêm não nhiễm trùng và số ca được phát hiện đang ngày càng tăng nhờ nhận thức và kỹ thuật chẩn đoán được cải thiện.

Nguyên nhân chính xác của viêm não tự miễn hiện vẫn chưa được hiểu đầy đủ. Ở một số người, bệnh có thể liên quan đến khối u ác tính (viêm não cận ung thư), nhiễm trùng trước đó hoặc sử dụng một số loại thuốc kích hoạt đáp ứng miễn dịch. Biểu hiện lâm sàng của viêm não tự miễn rất đa dạng, từ rối loạn trí nhớ, thay đổi tính cách, rối loạn hành vi, loạn thần cho đến co giật và suy giảm ý thức. 

Điểm đáng chú ý là viêm não tự miễn có thể điều trị được. Nhiều bệnh nhân đáp ứng tốt với các biện pháp điều hòa miễn dịch và có khả năng hồi phục hoàn toàn hoặc gần hoàn toàn. Dù vậy, một số trường hợp vẫn có thể để lại di chứng thần kinh lâu dài, đặc biệt khi việc điều trị bị trì hoãn.

Những dấu hiệu và triệu chứng của viêm não tự miễn

Triệu chứng của viêm não tự miễn rất đa dạng và có thể khác nhau giữa các bệnh nhân, tùy thuộc vào loại kháng thể liên quan và vùng não bị ảnh hưởng. Các biểu hiện thường khởi phát âm thầm và tiến triển trong vài tuần đến vài tháng, đôi khi bắt đầu giống một đợt nhiễm trùng thông thường.

Ở giai đoạn đầu, nhiều người có thể xuất hiện các triệu chứng không đặc hiệu như:

• Đau đầu;
• Sốt nhẹ;
• Mệt mỏi;
• Các rối loạn thần kinh và tâm thần rõ rệt hơn.

Những biểu hiện thường gặp của bệnh bao gồm:

• Suy giảm nhận thức tiến triển, giảm khả năng tư duy, khó tập trung, giảm chú ý và rối loạn trí nhớ ngắn hạn.
• Lú lẫn, mất định hướng về thời gian và không gian hoặc gặp khó khăn trong việc đưa ra quyết định.
• Lo âu, hoảng sợ, kích động, thay đổi hành vi.
• Các biểu hiện nặng hơn như ảo giác, hoang tưởng và rối loạn tư duy. Do đó, không ít trường hợp ban đầu bị nhầm với bệnh lý tâm thần.
• Co giật trong đó nhiều cơn không đáp ứng tốt với thuốc chống động kinh thông thường. Có thể gồm co giật cơ, giật cơ mặt, cử động miệng lặp đi lặp lại hoặc phản xạ giật mình quá mức.
• Rối loạn ngôn ngữ (nói ít, nói lặp từ, khó diễn đạt ý), mất thăng bằng hoặc rối loạn phối hợp vận động.
• Thay đổi mức độ ý thức, từ buồn ngủ nhiều đến hôn mê.
• Rối loạn giấc ngủ, mất ngủ ở giai đoạn đầu và ngủ nhiều hơn trong giai đoạn hồi phục.

Diễn tiến của viêm não tự miễn có thể tiến triển liên tục nặng dần hoặc theo kiểu tái phát - thuyên giảm, tương tự một số bệnh tự miễn thần kinh khác.

Biến chứng của viêm não tự miễn

Nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời, viêm não tự miễn có thể gây ra nhiều biến chứng nghiêm trọng và đe dọa tính mạng. Một trong những hậu quả thường gặp là:

• Suy giảm nhận thức kéo dài, ảnh hưởng lâu dài đến trí nhớ, khả năng học tập, hành vi và chức năng xã hội của người bệnh.
• Cơn co giật kéo dài hoặc liên tiếp không hồi phục ý thức (cơn động kinh), là biến chứng nguy hiểm cần cấp cứu ngay.
• Hôn mê, rối loạn chức năng các cơ quan.
• Tử vong nếu không được kiểm soát kịp thời.

Ngay cả khi được điều trị, một số người bệnh vẫn có thể để lại di chứng thần kinh mạn tính, ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống và khả năng sinh hoạt độc lập.

Khi nào cần gặp bác sĩ?

Viêm não tự miễn là một tình trạng cấp cứu thần kinh tiềm ẩn, việc chẩn đoán và điều trị sớm có vai trò quyết định trong việc cải thiện tiên lượng và giảm nguy cơ di chứng lâu dài. Người bệnh hoặc người xung quanh cần đưa đi cấp cứu ngay lập tức nếu xuất hiện các dấu hiệu nghiêm trọng như:

• Co giật kéo dài trên 5 phút hoặc nhiều cơn co giật liên tiếp kèm mất ý thức.
• Sốt cao không rõ nguyên nhân kèm rối loạn ý thức.
• Khó thở, thở nhanh hoặc thở yếu.
• Lú lẫn nặng, kích động dữ dội hoặc hôn mê.

Viêm não tự miễn là hậu quả của sự rối loạn đáp ứng miễn dịch, khi hệ miễn dịch của cơ thể tạo ra các kháng thể tấn công nhầm vào các cấu trúc của tế bào thần kinh thay vì bảo vệ cơ thể. Các kháng thể này thường nhắm vào những protein hoặc thụ thể quan trọng nằm trên bề mặt hoặc bên trong tế bào thần kinh, làm gián đoạn dẫn truyền thần kinh và gây ra tình trạng viêm, phù nề và rối loạn chức năng não.

Cho đến nay, nguyên nhân chính xác khiến hệ miễn dịch “nhận diện sai” tế bào não vẫn chưa được làm rõ. Một tỷ lệ không nhỏ bệnh nhân không xác định được yếu tố khởi phát rõ ràng, cho thấy cơ chế bệnh sinh của viêm não tự miễn còn rất phức tạp và có thể liên quan đến yếu tố di truyền hoặc rối loạn miễn dịch tiềm ẩn.

Tuy nhiên, nhiều bằng chứng cho thấy viêm não tự miễn có thể được kích hoạt bởi một số yếu tố khởi phát, bao gồm:

• Viêm não tự miễn xuất hiện song song với các bệnh lý ác tính, được gọi là viêm não tự miễn cận ung thư. Trong trường hợp này, khối u (như ung thư phổi tế bào nhỏ, u tuyến ức hoặc ung thư buồng trứng) kích hoạt hệ miễn dịch tạo kháng thể chống lại tế bào ung thư nhưng các kháng thể này lại phản ứng chéo với tế bào thần kinh.
• Viêm não tự miễn liên quan đến nhiễm trùng, đặc biệt là nhiễm virus Herpes simplex. Nhiễm trùng có thể làm “kích hoạt” hệ miễn dịch quá mức, từ đó dẫn đến phản ứng tự miễn kéo dài ngay cả sau khi tác nhân nhiễm trùng đã được kiểm soát.
• Một số thuốc, đặc biệt là thuốc điều hòa miễn dịch, thuốc ức chế miễn dịch sau ghép tạng hoặc các thuốc điều trị ung thư như thuốc ức chế điểm kiểm soát miễn dịch (immune checkpoint inhibitors), cũng được ghi nhận là có thể thúc đẩy sự xuất hiện của viêm não tự miễn.

Những ai có nguy cơ mắc phải viêm não tự miễn?

Viêm não tự miễn có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, từ trẻ em đến người cao tuổi nhưng một số nhóm đối tượng được ghi nhận có nguy cơ cao hơn:

• Những người đang mắc hoặc từng mắc các bệnh ung thư, đặc biệt là ung thư phổi tế bào nhỏ, u tuyến ức và ung thư buồng trứng.
• Người đã từng bị viêm não do nhiễm trùng, nhất là viêm não do Herpes simplex.
• Người bệnh đang hoặc đã điều trị bằng các thuốc tác động mạnh lên hệ miễn dịch như thuốc kháng thể đơn dòng, thuốc ức chế miễn dịch sau ghép tạng hoặc thuốc điều trị ung thư miễn dịch.
• Người có bệnh tự miễn khác (ví dụ lupus ban đỏ hệ thống, viêm tuyến giáp tự miễn).
• Người có tiền sử gia đình mắc bệnh tự miễn, cho thấy vai trò của yếu tố di truyền và nền tảng miễn dịch bất thường.

Yếu tố làm tăng nguy cơ mắc phải viêm não tự miễn

Viêm não tự miễn vẫn có thể xảy ra ở người không có bất kỳ yếu tố nguy cơ rõ ràng nào. Một số yếu tố có thể làm tăng khả năng khởi phát hoặc tái phát viêm não tự miễn, bao gồm:

• Tiền sử viêm não tự miễn, đặc biệt nếu bệnh chưa được chẩn đoán sớm hoặc điều trị đầy đủ.
• Nhiễm virus thần kinh trung ương trước đó, điển hình là virus Herpes simplex.
• Sự hiện diện của khối u, nhất là các loại ung thư có liên quan đến phản ứng miễn dịch chéo với hệ thần kinh.
• Sử dụng thuốc điều hòa hoặc ức chế miễn dịch kéo dài, làm mất cân bằng hệ miễn dịch.
• Yếu tố di truyền, hiện vẫn đang được nghiên cứu nhưng nhiều giả thuyết cho rằng một số gen liên quan đến điều hòa miễn dịch có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh.

Phương pháp chẩn đoán và xét nghiệm viêm não tự miễn

Viêm não tự miễn là một bệnh lý phức tạp, không có một xét nghiệm đơn lẻ nào đủ để khẳng định chẩn đoán. Do đó, việc chẩn đoán thường dựa trên tổng hợp lâm sàng, cận lâm sàng và loại trừ các nguyên nhân khác, đặc biệt là viêm não nhiễm trùng.

Trước hết, bác sĩ sẽ khai thác bệnh sử chi tiết và đánh giá diễn tiến triệu chứng. Viêm não tự miễn thường khởi phát bán cấp, với các rối loạn nhận thức, hành vi, tâm thần hoặc co giật tiến triển trong vài tuần đến vài tháng.

Khám thần kinh và đánh giá nhận thức giúp phát hiện các rối loạn trí nhớ, ngôn ngữ, vận động, phối hợp động tác và mức độ tỉnh táo.

Các xét nghiệm cận lâm sàng đóng vai trò quan trọng, bao gồm:

• Xét nghiệm máu: Tìm dấu hiệu viêm, rối loạn miễn dịch và đặc biệt là các kháng thể tự miễn liên quan đến viêm não.
• Chọc dò dịch não tủy: Đánh giá tình trạng viêm hệ thần kinh trung ương, tìm tế bào viêm, protein tăng và xét nghiệm kháng thể đặc hiệu trong dịch não tủy.
• Chụp MRI não: Giúp phát hiện các vùng viêm, phù não, đặc biệt ở hệ viền, thùy thái dương hoặc các vùng liên quan đến trí nhớ và cảm xúc.
• Điện não đồ: Ghi nhận các bất thường hoạt động điện não, hỗ trợ chẩn đoán cơn co giật hoặc rối loạn chức năng não lan tỏa.
• Các test nhận thức và tâm thần học: Đánh giá mức độ suy giảm chức năng nhận thức và hành vi.

Điều trị

Mục tiêu điều trị viêm não tự miễn là ức chế đáp ứng miễn dịch bất thường, kiểm soát triệu chứng và điều trị nguyên nhân khởi phát nếu có.

Điều trị đặc hiệu

Các biện pháp điều trị ban đầu nhằm giảm viêm và ức chế miễn dịch bao gồm:

• Corticosteroid liều cao để giảm viêm não.
• Globulin miễn dịch truyền tĩnh mạch (IVIG) giúp điều hòa đáp ứng miễn dịch.
• Lọc huyết tương nhằm loại bỏ kháng thể gây bệnh ra khỏi tuần hoàn.

Nếu các phương pháp trên không mang lại hiệu quả mong muốn, bác sĩ có thể sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch mạnh hơn như:

• Rituximab: Một loại kháng thể đơn dòng nhắm vào tế bào lympho B.
• Cyclophosphamide: Một loại thuốc hóa trị có tác dụng ức chế miễn dịch.

Trong trường hợp viêm não tự miễn liên quan đến khối u, phẫu thuật cắt bỏ khối u và/hoặc hóa trị đóng vai trò quan trọng, giúp cải thiện nhanh và bền vững triệu chứng.

Điều trị triệu chứng và phục hồi chức năng

Bên cạnh điều trị nền, người bệnh thường cần:

• Thuốc chống động kinh để kiểm soát cơn co giật.
• Thuốc an thần, chống loạn thần hoặc chống trầm cảm khi có rối loạn tâm thần.
• Vật lý trị liệu, hoạt động trị liệu và ngôn ngữ trị liệu nhằm phục hồi vận động, giao tiếp và chức năng nhận thức.

Điều trị viêm não tự miễn thường kéo dài và cần theo dõi sát để phòng ngừa tái phát.

Những thói quen sinh hoạt có thể giúp bạn hạn chế diễn tiến của viêm não tự miễn

Chế độ sinh hoạt:

Một chế độ sinh hoạt hợp lý đóng vai trò hỗ trợ quan trọng trong quá trình điều trị và phục hồi:

• Tuân thủ nghiêm ngặt phác đồ điều trị và tái khám đúng hẹn.
• Nghỉ ngơi đầy đủ, tránh căng thẳng tâm lý và làm việc quá sức.
• Duy trì giấc ngủ đều đặn, vì rối loạn giấc ngủ có thể làm nặng thêm triệu chứng thần kinh.
• Tránh rượu bia, chất kích thích và các thuốc không được bác sĩ chỉ định.
• Tập luyện nhẹ nhàng, phù hợp với khả năng, dưới sự hướng dẫn của chuyên viên phục hồi chức năng.
• Giữ môi trường sống an toàn để phòng ngừa té ngã hoặc chấn thương, đặc biệt ở người có co giật hoặc rối loạn ý thức.

Chế độ dinh dưỡng:

Hiện chưa có chế độ ăn đặc hiệu cho viêm não tự miễn nhưng dinh dưỡng hợp lý giúp hỗ trợ miễn dịch và phục hồi thần kinh:

• Ưu tiên chế độ ăn cân đối, giàu rau xanh, trái cây, ngũ cốc nguyên hạt.
• Bổ sung protein chất lượng cao từ cá, thịt nạc, trứng, đậu và các sản phẩm từ sữa.
• Tăng cường acid béo omega-3 (cá biển, hạt lanh, quả óc chó) có lợi cho não bộ và chống viêm.
• Hạn chế thực phẩm chế biến sẵn, nhiều đường, muối và chất béo bão hòa.
• Đảm bảo đủ nước và vi chất dinh dưỡng, đặc biệt là vitamin nhóm B, vitamin D và các khoáng chất cần thiết cho hệ thần kinh.
• Với người bệnh khó nuốt hoặc suy dinh dưỡng, cần được tư vấn dinh dưỡng chuyên biệt.

Phòng ngừa viêm não tự miễn

Hiện nay, không có biện pháp phòng ngừa đặc hiệu hoàn toàn cho viêm não tự miễn do nguyên nhân chính liên quan đến rối loạn đáp ứng miễn dịch. Tuy nhiên, một số biện pháp có thể giúp giảm nguy cơ khởi phát, phát hiện sớm và hạn chế diễn tiến nặng của bệnh:

• Phát hiện và điều trị sớm các bệnh lý liên quan, đặc biệt là ung thư (như ung thư phổi tế bào nhỏ, u tuyến ức, u buồng trứng), vì đây là yếu tố kích hoạt quan trọng của viêm não tự miễn cận ung thư.
• Điều trị triệt để các nhiễm trùng thần kinh, nhất là viêm não do virus herpes simplex, nhằm giảm nguy cơ khởi phát viêm não tự miễn thứ phát.
• Tuân thủ điều trị và theo dõi lâu dài ở người đã từng mắc viêm não tự miễn để phòng tái phát.
• Thận trọng khi sử dụng các thuốc tác động lên hệ miễn dịch, đặc biệt là liệu pháp ức chế miễn dịch hoặc thuốc sinh học và cần được theo dõi chặt chẽ bởi bác sĩ chuyên khoa.
• Duy trì lối sống lành mạnh: Ngủ đủ giấc, kiểm soát căng thẳng, tránh rượu bia và chất kích thích, nhằm hỗ trợ cân bằng miễn dịch.
• Với người có bệnh tự miễn hoặc tiền sử gia đình mắc bệnh tự miễn, cần theo dõi sức khỏe định kỳ và đi khám sớm khi xuất hiện các triệu chứng thần kinh hoặc tâm thần bất thường.