Hội chứng Lyell: Nguyên nhân, dấu hiệu và cách phòng ngừa

Hội chứng Lyell (hoại tử thượng bì nhiễm độc) là tình trạng hiếm gặp nhưng cực kỳ nguy hiểm, thường xuất hiện sau khi dùng một số loại thuốc. Bệnh tiến triển nhanh với biểu hiện bong da lan rộng, đau rát dữ dội và tổn thương nhiều cơ quan. Hiểu rõ nguyên nhân, dấu hiệu nhận biết và cách điều trị sẽ giúp người bệnh được can thiệp sớm, hạn chế tối đa những hậu quả nghiêm trọng.

Hội chứng Lyell là gì?

Hội chứng Lyell, còn được gọi là hoại tử thượng bì nhiễm độc, là một phản ứng dị ứng thuốc cực kỳ nghiêm trọng và hiếm gặp, có nguy cơ đe dọa tính mạng. Bệnh đặc trưng bởi hiện tượng hoại tử và bong tróc lan rộng lớp thượng bì, khiến da mất chức năng bảo vệ, tương tự như tổn thương bỏng nặng. Nguyên nhân thường liên quan đến việc sử dụng một số thuốc như kháng sinh, thuốc chống co giật, thuốc giảm đau, hạ sốt hoặc thuốc điều trị gout.

Hội chứng Lyell được xem là thể nặng nhất trong phổ bệnh dị ứng thuốc da - niêm mạc, có mối liên quan chặt chẽ với hội chứng Stevens-Johnson. Điểm phân biệt quan trọng là diện tích da bong tróc trong TEN thường vượt quá 30% diện tích bề mặt cơ thể. Do tiến triển nhanh và nguy cơ biến chứng cao như nhiễm trùng huyết, rối loạn điện giải, suy đa cơ quan, hội chứng Lyell được xếp vào nhóm cấp cứu y khoa, cần điều trị tích cực tại cơ sở y tế chuyên sâu.

Nguyên nhân hội chứng Lyell và đối tượng nguy cơ

Hội chứng Lyell (hoại tử thượng bì nhiễm độc) là một phản ứng quá mẫn nặng, cơ chế bệnh sinh phức tạp, trong đó hệ miễn dịch bị hoạt hóa quá mức, dẫn đến hoại tử lan tỏa lớp thượng bì. Nhiều yếu tố đã được ghi nhận có liên quan đến sự khởi phát bệnh, trong đó nguyên nhân do thuốc chiếm tỷ lệ cao nhất.

Nguyên nhân do sử dụng thuốc

Thuốc được xem là tác nhân hàng đầu gây hội chứng Lyell. Phản ứng thường xuất hiện sau vài ngày đến vài tuần kể từ khi bắt đầu dùng thuốc và mang tính không thể dự đoán trước. Một số nhóm thuốc thường liên quan bao gồm:

• Allopurinol, dùng trong điều trị gout và tăng acid uric máu.
• Thuốc chống co giật như carbamazepine, phenytoin, lamotrigine.
• Thuốc kháng virus điều trị HIV, đặc biệt nhóm NNRTI.
• Thuốc chống viêm không steroid (NSAID), nhất là nhóm oxicam.
• Kháng sinh nhóm sulfonamid.

Đáng lưu ý, hội chứng Lyell có thể xảy ra ngay cả ở người đã từng sử dụng các thuốc này trước đó mà không ghi nhận phản ứng bất thường.

Nguyên nhân liên quan đến nhiễm trùng

Trong một số trường hợp hiếm gặp, hội chứng Lyell có thể được khởi phát bởi nhiễm trùng, đặc biệt là nhiễm Mycoplasma pneumoniae hoặc Cytomegalovirus (CMV). Các tác nhân này được cho là kích hoạt đáp ứng miễn dịch bất thường, dẫn đến tổn thương da và niêm mạc. Tuy nhiên, mối liên hệ này chưa được làm sáng tỏ hoàn toàn.

Các yếu tố khác

Ngoài thuốc và nhiễm trùng, một số yếu tố ít gặp hơn cũng có thể đóng vai trò kích hoạt bệnh:

• Nhiễm trùng kết hợp với cơ địa dị ứng.
• Phản ứng thải ghép ở bệnh nhân ghép tạng.
• Xạ trị.
• Trường hợp tự phát, không xác định được nguyên nhân cụ thể.

Triệu chứng nhận biết

Hội chứng Lyell (hoại tử thượng bì nhiễm độc) thường khởi phát âm thầm với các biểu hiện giống cúm, sau đó tiến triển rất nhanh và nặng, ảnh hưởng đồng thời đến da, niêm mạc và nhiều cơ quan nội tạng. Dưới đây là những triệu chứng thường gặp:

Tổn thương da

Biểu hiện điển hình là sự xuất hiện của các dát đỏ hoặc đỏ tím, phẳng, ranh giới không rõ, thường bắt đầu ở thân mình rồi lan nhanh ra toàn thân. Các tổn thương này nhanh chóng tiến triển thành bóng nước lớn, căng nhưng rất dễ vỡ, để lại các vùng trợt da rộng. Lớp thượng bì bị hoại tử, bong tróc thành từng mảng lớn, dấu hiệu Nikolsky dương tính, hình ảnh lâm sàng tương tự bỏng nặng, làm tăng nguy cơ nhiễm trùng và mất nước nghiêm trọng.

Tổn thương niêm mạc

Niêm mạc thường bị ảnh hưởng sớm và nặng, đặc biệt ở miệng, mắt, mũi và cơ quan sinh dục. Người bệnh có thể xuất hiện các vết trợt loét đau rát trong khoang miệng, gây khó nuốt, giảm ăn uống, thậm chí cần nuôi dưỡng qua ống. Tổn thương mắt như viêm kết mạc, loét giác mạc có nguy cơ để lại di chứng giảm thị lực hoặc mù lòa nếu không được xử trí kịp thời.

Tổn thương các cơ quan nội tạng

Ở giai đoạn nặng, hội chứng Lyell có thể gây tổn thương đa cơ quan. Thường gặp nhất là tổn thương phổi (viêm phổi, phù phổi), thận (suy thận cấp), gan (tăng men gan, suy gan), đường tiêu hóa (xuất huyết tiêu hóa) và hệ tạo máu (giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu), làm tăng tỷ lệ biến chứng và tử vong.

Triệu chứng toàn thân

Người bệnh thường sốt cao, mệt mỏi nhiều, suy nhược, đau nhức cơ khớp, nhức đầu và rối loạn ý thức. Trong các trường hợp nặng, có thể xuất hiện tình trạng nhiễm trùng huyết, sốc và hôn mê, đe dọa trực tiếp đến tính mạng.

Hội chứng Lyell có phòng ngừa được không?

Hội chứng Lyell là phản ứng dị ứng thuốc nặng, diễn tiến nhanh và khó dự đoán. Mặc dù không thể phòng ngừa tuyệt đối, người bệnh hoàn toàn có thể giảm thiểu nguy cơ khởi phát bằng cách chủ động kiểm soát các yếu tố nguy cơ liên quan đến sử dụng thuốc và cơ địa dị ứng.

• Xét nghiệm gen sàng lọc nguy cơ: Một số xét nghiệm gen (như HLA) có thể giúp phát hiện người có nguy cơ cao phản ứng nặng với một số thuốc nhất định. Tuy nhiên, đây chỉ là biện pháp hỗ trợ, không thay thế cho việc thận trọng khi dùng thuốc.
• Không tự ý sử dụng thuốc: Tuyệt đối tránh tự mua và dùng thuốc, đặc biệt là kháng sinh, thuốc giảm đau, chống viêm, thuốc điều trị gout hoặc thuốc chống co giật. Mọi thuốc cần được sử dụng theo chỉ định y khoa rõ ràng.
• Thận trọng với thuốc nguy cơ cao: Khi bắt buộc sử dụng các thuốc có nguy cơ gây hội chứng Lyell, người bệnh cần được theo dõi sát trong những ngày đầu dùng thuốc để phát hiện sớm dấu hiệu bất thường.
• Khai báo đầy đủ tiền sử dị ứng thuốc: Việc cung cấp chính xác thông tin về các phản ứng dị ứng trước đây giúp bác sĩ lựa chọn thuốc an toàn hơn.
• Theo dõi chặt chẽ khi dùng thuốc mới: Trong 1-3 tuần đầu sử dụng thuốc mới, nếu xuất hiện sốt, phát ban, tổn thương niêm mạc hoặc mệt mỏi bất thường, cần ngừng thuốc và đi khám ngay.

Hy vọng bài viết trên đã giúp bạn hiểu rõ hơn về hội chứng Lyell, từ nguyên nhân khởi phát, các dấu hiệu nhận biết sớm đến những biện pháp phòng ngừa cần thiết. Đây là một tình trạng dị ứng thuốc đặc biệt nghiêm trọng, có thể đe dọa tính mạng nếu không được phát hiện và xử trí kịp thời. Khi có nghi ngờ mắc hội chứng Lyell, người bệnh cần đến ngay cơ sở y tế chuyên khoa để được chẩn đoán và điều trị kịp thời, nhằm hạn chế tối đa biến chứng nguy hiểm.