Bệnh pemphigus là gì? Triệu chứng, nguyên nhân và cách điều trị

Pemphigus là nhóm bệnh lý da tự miễn, trong đó hệ miễn dịch sản xuất tự kháng thể chống lại các protein kết dính giữa các tế bào biểu mô, gây mất liên kết và hình thành bọng nước. Bệnh được phân thành nhiều thể, phổ biến nhất là pemphigus vulgaris, tiếp theo là pemphigus foliaceus và các thể hiếm như pemphigus paraneoplastic, pemphigus vegetans.

Pemphigus vulgaris là thể nặng nhất, thường khởi phát ở người trưởng thành từ 40 đến 60 tuổi. Bệnh khởi đầu bằng tổn thương niêm mạc miệng, sau đó lan ra da toàn thân với các bọng nước dễ vỡ, để lại vết trợt đau rát.

Những dấu hiệu và triệu chứng của bệnh pemphigus 

Triệu chứng của pemphigus phụ thuộc vào thể bệnh, mức độ tổn thương và giai đoạn tiến triển. Dưới đây là các biểu hiện thường gặp:

• Tổn thương niêm mạc: Xuất hiện sớm ở miệng, họng, thực quản với vết loét đau rát, khó ăn uống.
• bọng nước trên da: Bọng nước mềm, dễ vỡ, để lại vết trợt đỏ, rỉ dịch, có thể lan rộng toàn thân.
• Dấu hiệu Nikolsky dương tính: Khi miết nhẹ lên da lành, lớp thượng bì bị tách rời, tạo vết trợt.
• Biểu hiện toàn thân: Mệt mỏi, sốt nhẹ, đau rát vùng da tổn thương, nguy cơ nhiễm trùng thứ phát.

Biến chứng có thể gặp khi mắc bệnh pemphigus 

Pemphigus là bệnh lý tự miễn mạn tính, nếu không được điều trị đúng cách có thể gây ra nhiều biến chứng nghiêm trọng. Các biến chứng này không chỉ ảnh hưởng đến da và niêm mạc mà còn đe dọa đến tính mạng người bệnh. Dưới đây là các biến chứng thường gặp:

• Nhiễm trùng da thứ phát: Các bọng nước vỡ để lại vết trợt rộng, dễ bị vi khuẩn xâm nhập gây viêm mô tế bào, nhiễm trùng huyết.
• Mất nước và rối loạn điện giải: Vết trợt rộng gây mất dịch qua da, dẫn đến mất nước, hạ natri máu, hạ kali máu.
• Suy dinh dưỡng: Tổn thương niêm mạc miệng và thực quản gây đau rát, khó ăn uống, dẫn đến sụt cân và thiếu hụt vi chất.
• Biến chứng do thuốc điều trị: Corticoid liều cao kéo dài có thể gây loãng xương, tăng huyết áp, đái tháo đường, loét dạ dày. Thuốc ức chế miễn dịch làm tăng nguy cơ nhiễm trùng cơ hội.
• Tổn thương tâm lý: Người bệnh có thể bị lo âu, trầm cảm do tổn thương thẩm mỹ, đau đớn kéo dài và ảnh hưởng sinh hoạt.

Khi nào cần gặp bác sĩ? 

Pemphigus là bệnh lý tự miễn có thể tiến triển âm thầm nhưng gây tổn thương nghiêm trọng nếu không được phát hiện và điều trị kịp thời. Việc thăm khám chuyên khoa sớm giúp chẩn đoán chính xác và ngăn ngừa biến chứng nguy hiểm. Người bệnh nên đến gặp bác sĩ khi có các dấu hiệu sau:

• Xuất hiện bọng nước bất thường: bọng nước mềm, dễ vỡ, lan rộng trên da hoặc niêm mạc, không rõ nguyên nhân.
• Loét miệng kéo dài: Vết loét đau rát, không lành sau nhiều ngày, gây khó ăn uống hoặc nói chuyện.
• Sốt, mệt mỏi, đau rát da: Có thể là dấu hiệu nhiễm trùng thứ phát hoặc phản ứng viêm toàn thân.
• Tiền sử bệnh tự miễn: Người có tiền sử lupus ban đỏ, viêm khớp dạng thấp hoặc bệnh tuyến giáp nên được tầm soát nếu có triệu chứng nghi ngờ.
• Không đáp ứng với điều trị thông thường: Tổn thương da không cải thiện sau khi dùng thuốc kháng sinh hoặc thuốc bôi thông thường.

Pemphigus là bệnh lý tự miễn, trong đó hệ miễn dịch sản xuất kháng thể tấn công nhầm vào các protein kết dính giữa các tế bào biểu mô. Mặc dù nguyên nhân chính xác chưa được xác định hoàn toàn, nhiều yếu tố đã được ghi nhận là có liên quan đến cơ chế bệnh sinh. Dưới đây là các nguyên nhân thường gặp:

• Rối loạn miễn dịch: Hệ miễn dịch hoạt hóa bất thường, sản xuất kháng thể IgG chống lại desmoglein 1 và 3 - các protein kết dính trong desmosome của tế bào biểu mô.
• Yếu tố di truyền: Một số nghiên cứu ghi nhận mối liên hệ giữa pemphigus và các gen HLA-DR4, HLA-DQ3, đặc biệt ở người gốc Do Thái hoặc vùng Địa Trung Hải.
• Thuốc: Một số thuốc như Penicillamine, Captopril, Rifampicin, thuốc chống động kinh có thể gây pemphigus do phản ứng miễn dịch.

Những ai có nguy cơ mắc bệnh pemphigus? 

Việc nhận diện đúng nhóm nguy cơ giúp bác sĩ có hướng tầm soát và tư vấn phòng ngừa phù hợp. Dưới đây là các đối tượng dễ mắc pemphigus:

• Người trong độ tuổi từ 40 đến 60: Đây là nhóm tuổi thường khởi phát bệnh, đặc biệt ở nữ giới.
• Người có tiền sử gia đình mắc bệnh tự miễn: Những người có người thân bị lupus ban đỏ, viêm khớp dạng thấp hoặc bệnh tuyến giáp có nguy cơ cao hơn.
• Người làm việc trong môi trường hóa chất: Tiếp xúc thường xuyên với thuốc trừ sâu, dung môi hữu cơ hoặc ánh nắng kéo dài có thể kích hoạt phản ứng miễn dịch bất thường.

Nhóm nguy cơ này cần được theo dõi định kỳ, đặc biệt khi xuất hiện các triệu chứng nghi ngờ như bọng nước trên da, loét miệng kéo dài hoặc dấu hiệu Nikolsky dương tính.

Yếu tố làm tăng nguy cơ mắc bệnh pemphigus 

Có một số yếu tố cần nhận diện giúp bác sĩ có hướng tầm soát và tư vấn phòng ngừa phù hợp. Dưới đây là các yếu tố thường gặp:

• Tiền sử gia đình mắc bệnh tự miễn: Người có người thân mắc lupus ban đỏ, viêm khớp dạng thấp hoặc bệnh tuyến giáp có nguy cơ cao hơn.
• Tiếp xúc hóa chất công nghiệp: Các chất như thuốc trừ sâu, dung môi hữu cơ có thể kích hoạt phản ứng miễn dịch bất thường.
• Nhiễm trùng mạn tính: Một số giả thuyết cho rằng nhiễm virus hoặc vi khuẩn kéo dài có thể kích hoạt cơ chế tự miễn ở người có cơ địa nhạy cảm.
• Căng thẳng kéo dài: Stress mạn tính có thể làm rối loạn điều hòa miễn dịch, thúc đẩy quá trình viêm và mất kết nối tế bào.

Phương pháp xét nghiệm và chẩn đoán bệnh pemphigus 

Chẩn đoán pemphigus dựa vào lâm sàng kết hợp với xét nghiệm miễn dịch và mô học. Việc chẩn đoán sớm giúp kiểm soát bệnh hiệu quả và ngăn ngừa biến chứng. Dưới đây là các phương pháp thường được sử dụng:

• Khám lâm sàng: Đánh giá bọng nước, vết trợt, tổn thương niêm mạc và dấu hiệu Nikolsky.
• Sinh thiết da: Mẫu da tổn thương được nhuộm H&E để quan sát hiện tượng mất kết nối tế bào (acantholysis) trong lớp thượng bì.
• Miễn dịch huỳnh quang: Phát hiện lắng đọng IgG và C3 dạng mạng lưới trong thượng bì.
• Xét nghiệm kháng thể đặc hiệu: Định lượng anti-desmoglein 1 và 3 giúp phân biệt các thể bệnh và theo dõi đáp ứng điều trị.

Phương pháp điều trị bệnh pemphigus

Điều trị pemphigus cần phối hợp giữa thuốc điều hòa miễn dịch, chăm sóc da và theo dõi sát. Mục tiêu là kiểm soát triệu chứng, ngăn ngừa biến chứng và duy trì chất lượng sống, cụ thể:

• Corticoid toàn thân: Prednisolon là thuốc nền, dùng liều khởi đầu từ 1 - 1,5 mg/kg/ngày, sau đó giảm dần theo đáp ứng.
• Thuốc ức chế miễn dịch: Giúp giảm sản xuất kháng thể, dùng phối hợp với corticoid để giảm liều.
• Chăm sóc da và niêm mạc: Vệ sinh vùng tổn thương bằng dung dịch sát khuẩn nhẹ. Cần chú ý bôi thuốc kháng sinh tại chỗ nếu có dấu hiệu nhiễm trùng. Trong trường hợp cần thiết có thể dùng thuốc giảm đau, chống viêm không steroid.

Điều trị pemphigus cần theo sát bởi bác sĩ chuyên khoa da liễu hoặc miễn dịch, phối hợp đa chuyên khoa nếu có tổn thương nội tạng.

Những thói quen sinh hoạt có thể giúp bạn hạn chế diễn tiến của bệnh pemphigus 

Chế độ sinh hoạt: 

Việc duy trì chế độ sinh hoạt lành mạnh và thực hiện các biện pháp phòng ngừa phù hợp đóng vai trò quan trọng trong kiểm soát tiến triển bệnh và nâng cao chất lượng sống.

Người bệnh cần duy trì các thói quen sinh hoạt khoa học để giảm triệu chứng và ngăn ngừa biến chứng như:

• Tránh cọ xát mạnh lên vùng da tổn thương để hạn chế vỡ bọng nước.
• Vệ sinh da nhẹ nhàng bằng dung dịch sát khuẩn dịu nhẹ, không chứa cồn.
• Giữ vệ sinh răng miệng, tránh thức ăn cay nóng nếu có tổn thương niêm mạc miệng.
• Tập luyện thể dục nhẹ nhàng, đều đặn để duy trì sức khỏe toàn thân.
• Tránh căng thẳng kéo dài, duy trì giấc ngủ đủ và sâu để ổn định miễn dịch.
• Không hút thuốc lá, hạn chế rượu bia vì làm nặng thêm tổn thương da và niêm mạc.
• Theo dõi định kỳ với bác sĩ chuyên khoa để đánh giá đáp ứng điều trị và điều chỉnh phác đồ.

Chế độ dinh dưỡng:

Người mắc bệnh pemphigus cần duy trì chế độ dinh dưỡng hợp lý để hỗ trợ phục hồi tổn thương da và niêm mạc, đồng thời tăng cường miễn dịch. Khi có loét miệng, nên ưu tiên thực phẩm mềm, lỏng như cháo, súp, sữa, sinh tố để giảm đau khi ăn uống. 

Bên cạnh đó, cần bổ sung protein từ thịt nạc, cá, trứng giúp tái tạo mô, rau xanh và trái cây tươi cung cấp vitamin A, C, E và chất chống oxy hóa hỗ trợ lành da. Đồng thời, dùng thêm thực phẩm giàu omega-3 như cá hồi, dầu cá tuyết hay hạt lanh có tác dụng kháng viêm. 

Ngược lại, người bệnh nên tránh đồ ăn cay nóng, thực phẩm nhiều dầu mỡ, đồ uống có cồn và thực phẩm chế biến sẵn vì có thể làm nặng thêm triệu chứng. Nếu dùng corticoid kéo dài, cần bổ sung canxi và vitamin D để phòng ngừa loãng xương.

Phương pháp phòng ngừa bệnh pemphigus

Hiện chưa có biện pháp phòng ngừa bệnh pemphigus. Do đó, các biện pháp dự phòng chủ yếu là kiểm soát yếu tố nguy cơ và duy trì lối sống lành mạnh:

• Tránh tiếp xúc với hóa chất công nghiệp như thuốc trừ sâu, dung môi hữu cơ.
• Kiểm soát stress, duy trì giấc ngủ đủ và đều đặn.
• Theo dõi định kỳ nếu có tiền sử gia đình mắc bệnh tự miễn.
• Điều trị triệt để các bệnh lý viêm da, viêm niêm mạc hoặc nhiễm trùng mạn tính.

Pemphigus là bệnh lý bọng nước tự miễn phức tạp, có thể gây tổn thương da và niêm mạc nghiêm trọng nếu không được điều trị kịp thời. Việc chẩn đoán sớm và điều trị đúng phác đồ giúp kiểm soát triệu chứng và ngăn ngừa biến chứng nguy hiểm. Duy trì chế độ sinh hoạt lành mạnh và theo dõi định kỳ là yếu tố then chốt để nâng cao chất lượng sống cho người bệnh.