Hội chứng gan phổi: Dấu hiệu, nguyên nhân, phương pháp chẩn đoán, điều trị và phòng ngừa

Hội chứng gan phổi (Hepatopulmonary Syndrome - HPS) là một biến chứng có thể gặp ở người mắc bệnh gan, đặc biệt là bệnh gan tiến triển hoặc tăng áp lực tĩnh mạch cửa. Hội chứng xảy ra khi các mạch máu trong phổi giãn bất thường, làm ảnh hưởng đến quá trình trao đổi khí và khiến lượng oxy trong máu giảm.

Hội chứng gan phổi được đề cập từ năm 1977, sau khi các nhà nghiên cứu phát hiện tình trạng giãn mạch máu phổi ở một số bệnh nhân xơ gan. Hiện nay, chẩn đoán HPS chủ yếu dựa trên 3 yếu tố: có bệnh gan hoặc tăng áp lực tĩnh mạch cửa, giảm oxy máu và có bằng chứng giãn mạch trong phổi.

Trong đó, bất thường oxy hóa máu được xác định khi PaO2 dưới 80 mmHg hoặc chênh lệch oxy phế nang - động mạch (A-aO2) từ 15 mmHg trở lên khi thở khí phòng. Ở người trên 64 tuổi, A-aO2 trên 20 mmHg được xem là bất thường. Tình trạng giãn mạch trong phổi có thể được phát hiện bằng các phương pháp như siêu âm tim cản quang hoặc xạ hình tưới máu phổi.

Mức độ nghiêm trọng của hội chứng gan phổi có thể được phân loại dựa trên PaO2 đo khi người bệnh thở khí phòng, kết hợp với tình trạng tăng chênh lệch A-aO2.

• Mức độ nhẹ: PaO2 từ 80 mmHg trở lên và A-aO2 từ 15 mmHg trở lên.
• Mức độ trung bình: PaO2 từ 60 đến dưới 80 mmHg và A-aO2 từ 15 mmHg trở lên.
• Mức độ nặng: PaO2 từ 50 đến dưới 60 mmHg và A-aO2 từ 15 mmHg trở lên.
• Mức độ rất nặng: PaO2 dưới 50 mmHg khi thở khí phòng hoặc PaO2 dưới 300 mmHg khi thở oxy 100%, trong bối cảnh đáp ứng tiêu chuẩn về bất thường oxy hóa máu.

Việc xác định mức độ nghiêm trọng có ý nghĩa trong đánh giá tình trạng thiếu oxy của người bệnh và hỗ trợ định hướng theo dõi, quản lý cũng như cân nhắc các phương án điều trị phù hợp.

Hội chứng gan phổi chủ yếu được ghi nhận ở người mắc bệnh gan mạn tính, nhất là xơ gan và tăng áp lực tĩnh mạch cửa. Các báo cáo tại trung tâm ghép gan cho thấy khoảng 5 - 32% bệnh nhân xơ gan có hội chứng này. Tỷ lệ giữa các nghiên cứu có thể khác nhau tùy đặc điểm người bệnh và phương pháp chẩn đoán.

Những dấu hiệu và triệu chứng của hội chứng gan phổi

Ở giai đoạn đầu, hội chứng gan phổi thường tiến triển âm thầm và nhiều người bệnh chưa có triệu chứng rõ ràng. Khi bệnh tiến triển, các biểu hiện liên quan đến hô hấp và tình trạng thiếu oxy máu có thể xuất hiện, đồng thời người bệnh cũng có thể có các dấu hiệu của bệnh gan mạn tính. Một số dấu hiệu và triệu chứng thường gặp gồm:

• Khó thở: Là một trong những triệu chứng đáng chú ý, thường xuất hiện từ từ và có xu hướng rõ hơn khi người bệnh vận động hoặc gắng sức.
• Khó thở khi đứng (platypnea): Tình trạng khó thở tăng lên khi người bệnh chuyển từ tư thế nằm sang ngồi hoặc đứng và có thể giảm khi nằm xuống.
• Giảm oxy máu khi đứng (orthodeoxia): Nồng độ oxy trong máu giảm khi chuyển từ tư thế nằm sang đứng. Tình trạng này được xác định khi PaO2 giảm trên 5% hoặc trên 4 mmHg và là một dấu hiệu có tính đặc hiệu cao cho hội chứng gan phổi ở người mắc bệnh gan.
• Tím tái: Da, môi hoặc đầu ngón tay có thể chuyển màu xanh tím do lượng oxy trong máu giảm.
• Ngón tay dùi trống: Đầu các ngón tay trở nên to và tròn hơn, móng tay cong bất thường; dấu hiệu này có thể liên quan đến tình trạng thiếu oxy kéo dài.
• Giãn mạch máu dưới da: Người bệnh có thể xuất hiện các mạch máu nhỏ giãn trên da, trong đó có các tổn thương dạng sao mạch thường gặp ở người mắc bệnh gan mạn tính.

Ngoài những biểu hiện trên, hội chứng gan phổi có thể xuất hiện đồng thời với các bệnh lý tim hoặc phổi khác, khiến tình trạng khó thở và rối loạn trao đổi oxy trở nên nghiêm trọng hơn.

Biến chứng có thể gặp khi mắc hội chứng gan phổi

Hội chứng gan phổi có thể tiến triển theo thời gian, khiến tình trạng giãn mạch phổi và thiếu oxy máu ngày càng nghiêm trọng. Nếu không được điều trị phù hợp, bệnh có thể ảnh hưởng đáng kể đến tiên lượng và làm tăng nguy cơ tử vong ở người mắc bệnh gan.

Ghép gan là phương pháp có thể giúp cải thiện tình trạng oxy hóa máu ở phần lớn người bệnh. Tuy nhiên, sau ghép gan, một số biến chứng vẫn có thể xảy ra, bao gồm:

• Hội chứng gan phổi dai dẳng hoặc tái phát: Tình trạng oxy hóa máu không cải thiện như mong đợi sau ghép gan hoặc hội chứng gan phổi xuất hiện trở lại.
• Thiếu oxy máu nghiêm trọng sau ghép gan: Người bệnh có thể gặp tình trạng giảm oxy máu nặng, thậm chí khó duy trì độ bão hòa oxy trên 85% dù được hỗ trợ bằng oxy 100%.
• Tăng áp phổi sau ghép gan: Đây là biến chứng hiếm gặp, có thể liên quan đến tăng áp lực trong hệ tuần hoàn phổi sau ghép.

Nhìn chung, hội chứng gan phổi có thể gây ảnh hưởng nghiêm trọng đến sức khỏe và tiên lượng của người mắc bệnh gan. Vì vậy, việc phát hiện sớm, theo dõi mức độ thiếu oxy và đánh giá phương án điều trị phù hợp có vai trò quan trọng.

Khi nào cần gặp bác sĩ?

Người mắc bệnh gan hoặc có nguy cơ mắc hội chứng gan phổi nên đi khám nếu xuất hiện các biểu hiện bất thường liên quan đến hô hấp hoặc thiếu oxy. Một số trường hợp cần lưu ý gồm:

• Khó thở kéo dài: Đặc biệt khi khó thở tăng dần, xuất hiện khi vận động hoặc ảnh hưởng đến sinh hoạt hằng ngày.
• Khó thở tăng khi đứng hoặc ngồi: Cảm giác khó thở rõ hơn khi chuyển từ tư thế nằm sang ngồi hoặc đứng.
• Da, môi hoặc đầu ngón tay tím tái: Có thể là dấu hiệu cơ thể không nhận đủ oxy.
• Mệt mỏi bất thường: Thường xuyên mệt, yếu sức hoặc giảm khả năng vận động mà không rõ nguyên nhân.
• Có bệnh gan kèm triệu chứng hô hấp: Người mắc xơ gan, tăng áp lực tĩnh mạch cửa hoặc bệnh gan mạn tính nên đi khám khi xuất hiện khó thở hay các biểu hiện nghi ngờ thiếu oxy.

Nếu khó thở dữ dội, tím tái nhiều, đau ngực, lú lẫn hoặc mất ý thức, người bệnh cần được đưa đến cơ sở y tế ngay để được đánh giá và xử trí kịp thời.

Hội chứng gan phổi thường xuất hiện ở người mắc bệnh gan mạn tính, đặc biệt khi có tăng áp lực tĩnh mạch cửa. Một số nguyên nhân và tình trạng liên quan gồm:

• Xơ gan: Là tình trạng thường liên quan đến hội chứng gan phổi, nhất là khi xơ gan đi kèm tăng áp lực tĩnh mạch cửa.
• Bệnh gan mạn tính: Các bệnh gan kéo dài có thể liên quan đến sự xuất hiện của hội chứng gan phổi.
• Tăng áp lực tĩnh mạch cửa: Hội chứng gan phổi có thể xảy ra ở người bị tăng áp lực tĩnh mạch cửa, kể cả khi không có bệnh gan tiềm ẩn.
• Bệnh gan cấp tính: Một số trường hợp hiếm gặp, chẳng hạn viêm gan cấp dẫn đến suy gan cấp, cũng có thể gây hội chứng gan phổi.

Đáng chú ý, mức độ nghiêm trọng của hội chứng gan phổi không nhất thiết tương ứng với mức độ nặng của bệnh gan. Vì vậy, ngay cả khi bệnh gan chưa biểu hiện quá nghiêm trọng, người bệnh vẫn có thể xuất hiện hội chứng này.

Những ai có nguy cơ mắc hội chứng gan phổi? 

Hội chứng gan phổi chủ yếu liên quan đến bệnh gan và tăng áp lực tĩnh mạch cửa. Những nhóm có nguy cơ gồm:

• Người bị xơ gan: Đặc biệt là những trường hợp xơ gan có kèm tăng áp lực tĩnh mạch cửa.
• Người mắc bệnh gan mạn tính: Có nguy cơ xuất hiện những bất thường ở mạch máu phổi và giảm oxy máu liên quan đến hội chứng gan phổi.
• Người bị tăng áp lực tĩnh mạch cửa: Hội chứng gan phổi có thể xảy ra ngay cả khi tăng áp lực tĩnh mạch cửa không đi kèm xơ gan.
• Người mắc bệnh gan cấp tính nặng: Một số trường hợp hiếm gặp, chẳng hạn viêm gan cấp dẫn đến suy gan cấp, cũng có thể phát triển hội chứng gan phổi.

Yếu tố làm tăng nguy cơ mắc hội chứng gan phổi

Hiện chưa có đủ thông tin cho thấy các yếu tố liên quan đến lối sống, sinh hoạt hoặc môi trường trực tiếp làm tăng nguy cơ mắc hội chứng gan phổi. Nguy cơ của bệnh chủ yếu liên quan đến tình trạng bệnh gan và tăng áp lực tĩnh mạch cửa.

Phương pháp xét nghiệm và chẩn đoán hội chứng gan phổi

Để chẩn đoán hội chứng gan phổi, bác sĩ có thể kết hợp các phương pháp đánh giá nồng độ oxy trong máu, phát hiện tình trạng giãn mạch máu phổi và loại trừ những bệnh lý tim, phổi khác có biểu hiện tương tự. Một số phương pháp thường được sử dụng gồm:

• Đo độ bão hòa oxy trong máu: Đo độ bão hòa oxy ngoại vi (SpO2) bằng máy đo oxy xung là phương pháp đơn giản được sử dụng để sàng lọc ban đầu. SpO2 dưới 96% được xem là kết quả sàng lọc dương tính. Khi đó, người bệnh có thể được chỉ định phân tích khí máu động mạch để xác định chính xác PaO2 và chênh lệch oxy phế nang - động mạch (A-aO2).
• Siêu âm tim có thuốc cản quang: Đây là phương pháp được ưu tiên để phát hiện tình trạng giãn mạch trong phổi nhờ độ nhạy cao và nguy cơ thấp. Các vi bọt khí được đưa vào tĩnh mạch và theo dõi bằng siêu âm tim. Nếu vi bọt xuất hiện ở tâm nhĩ trái trong khoảng chu kỳ tim thứ 4 - 6, kết quả gợi ý có giãn mạch trong phổi. Nếu xuất hiện sớm hơn, trước chu kỳ tim thứ 3, có thể gợi ý luồng thông trong tim.
• Siêu âm tim qua thực quản: Phương pháp này có thể giúp đánh giá rõ hơn tình trạng giãn mạch phổi và các luồng thông trong tim. Tuy nhiên, đây là kỹ thuật xâm lấn và cần được cân nhắc thận trọng ở người xơ gan hoặc tăng áp lực tĩnh mạch cửa, đặc biệt khi có giãn tĩnh mạch thực quản.
• Chụp xạ hình tưới máu phổi: Xạ hình tưới máu phổi giúp đánh giá sự hiện diện và mức độ của luồng thông bất thường. Khi các hạt albumin đánh dấu phóng xạ đi qua phổi và xuất hiện ở những cơ quan khác, điều này cho thấy có shunt. Tỷ lệ shunt não trên 6% được xem là đáng kể. Tuy nhiên, phương pháp này kém nhạy hơn siêu âm tim cản quang và không phân biệt được shunt trong phổi với shunt trong tim.
• Chụp mạch phổi: Chụp mạch phổi có thể giúp đánh giá các bất thường mạch máu phổi và phân biệt một số dạng hội chứng gan phổi. Tuy nhiên, do có tính xâm lấn, chi phí cao và độ nhạy thấp hơn siêu âm tim cản quang nên đây không phải phương pháp chẩn đoán được ưu tiên.
• Chụp X-quang ngực: X-quang ngực có thể cho kết quả bình thường hoặc phát hiện một số bất thường ở vùng đáy phổi. Phương pháp này cũng hỗ trợ bác sĩ loại trừ các bệnh lý phổi khác có thể gây khó thở hoặc thiếu oxy máu.
• Chụp CT ngực: Chụp CT có thể phát hiện các mạch máu trong phổi giãn rộng. Phương pháp này thường được sử dụng để đánh giá cấu trúc phổi và loại trừ những bệnh lý phổi khác.
• Xét nghiệm chức năng phổi: Xét nghiệm chức năng phổi hỗ trợ đánh giá khả năng hoạt động và trao đổi khí của phổi. Ở người mắc hội chứng gan phổi, khả năng khuếch tán carbon monoxide (DLCO) có thể giảm.

Phương pháp điều trị hội chứng gan phổi hiệu quả

Điều trị hội chứng gan phổi tập trung vào cải thiện tình trạng thiếu oxy máu và xử lý bệnh gan nền. Tùy mức độ bệnh, bác sĩ có thể cân nhắc các phương pháp sau:

Liệu pháp oxy

Oxy bổ sung thường được sử dụng cho người bệnh bị thiếu oxy máu nghiêm trọng. Phương pháp này giúp cải thiện lượng oxy cung cấp cho cơ thể, từ đó hỗ trợ khả năng vận động và nâng cao chất lượng cuộc sống. Tuy nhiên, đây chủ yếu là biện pháp hỗ trợ trong thời gian chờ phương pháp điều trị dứt điểm hơn.

Ghép gan

Ghép gan hiện là phương pháp điều trị chính có khả năng mang lại lợi ích sống còn lâu dài cho người mắc hội chứng gan phổi nặng. Người bệnh có PaO2 dưới 60 mmHg có thể được xem xét đánh giá khả năng ghép gan.

Sau ghép, tình trạng thiếu oxy máu thường cải thiện ở phần lớn người bệnh, nhưng quá trình phục hồi có thể cần nhiều tháng. Các bất thường về giãn mạch và shunt trong phổi cũng có thể dần cải thiện sau khi chức năng gan được phục hồi.

Oxy hóa màng ngoài cơ thể (ECMO)

ECMO có thể được cân nhắc như một biện pháp hỗ trợ cứu nguy trong một số trường hợp đặc biệt, chẳng hạn người bệnh sau ghép gan bị suy hô hấp và thiếu oxy máu nghiêm trọng không đáp ứng với các biện pháp thông thường. Đây không phải phương pháp điều trị thường quy cho hội chứng gan phổi.

Thông nối cửa chủ trong gan qua tĩnh mạch cảnh (TIPS)

Hiệu quả của TIPS đối với hội chứng gan phổi hiện chưa rõ ràng. Một số trường hợp có thể cải thiện chức năng phổi trong thời gian ngắn, nhưng tác dụng có thể không duy trì lâu dài. TIPS cũng có nguy cơ làm tình trạng thiếu oxy máu nặng hơn, đồng thời làm tăng nguy cơ suy gan và bệnh não gan.

Thuyên tắc mạch phổi

Phương pháp này chỉ được áp dụng trong một số trường hợp chọn lọc khi người bệnh có bất thường thông nối động – tĩnh mạch phù hợp để can thiệp. Vì vậy, phạm vi sử dụng tương đối hạn chế.

Điều trị bằng thuốc

Hiện chưa có thuốc hoặc liệu pháp nội khoa đặc hiệu nào được chứng minh có hiệu quả rõ ràng trong điều trị hội chứng gan phổi. Một số phương pháp đã được nghiên cứu nhưng chưa có đủ bằng chứng để sử dụng như phương pháp điều trị tiêu chuẩn.

Nhìn chung, oxy bổ sung có vai trò hỗ trợ kiểm soát tình trạng thiếu oxy máu, trong khi ghép gan là phương pháp điều trị quan trọng nhất đối với hội chứng gan phổi nặng. Việc lựa chọn phương pháp cần dựa trên mức độ thiếu oxy, tình trạng bệnh gan và sức khỏe tổng thể của từng người bệnh.

Những thói quen sinh hoạt có thể giúp bạn hạn chế diễn tiến của hội chứng gan phổi

Chế độ sinh hoạt:

• Tuân thủ điều trị: Dùng thuốc, liệu pháp oxy và tái khám theo đúng hướng dẫn của bác sĩ; không tự ý thay đổi hoặc ngừng điều trị.
• Hạn chế gắng sức quá mức: Điều chỉnh mức độ vận động phù hợp với khả năng, đặc biệt khi có khó thở hoặc thiếu oxy máu.
• Không uống rượu bia: Rượu bia có thể gây tổn thương gan và làm bệnh gan nền tiến triển nặng hơn.
• Không hút thuốc: Tránh hút thuốc và hạn chế tiếp xúc với khói thuốc để bảo vệ chức năng hô hấp.
• Theo dõi triệu chứng: Đi khám khi khó thở tăng, tím tái, mệt nhiều hoặc xuất hiện những biểu hiện bất thường khác.

Chế độ dinh dưỡng: 

• Ăn uống cân bằng: Bổ sung đầy đủ năng lượng và các nhóm chất dinh dưỡng phù hợp với tình trạng sức khỏe.
• Hạn chế muối khi được chỉ định: Người có xơ gan, phù hoặc cổ trướng có thể cần giảm lượng muối trong khẩu phần theo hướng dẫn của nhân viên y tế.
• Tránh thực phẩm và sản phẩm có nguy cơ gây hại cho gan: Không tự ý sử dụng thuốc, thảo dược hoặc thực phẩm bổ sung khi chưa tham khảo ý kiến bác sĩ.
• Tuân thủ chế độ ăn dành cho bệnh gan: Nhu cầu dinh dưỡng có thể khác nhau tùy mức độ bệnh, vì vậy chế độ ăn nên được cá nhân hóa theo hướng dẫn của bác sĩ hoặc chuyên gia dinh dưỡng.

Phương pháp phòng ngừa hội chứng gan phổi hiệu quả

Hiện chưa có biện pháp đặc hiệu được chứng minh có thể phòng ngừa hoàn toàn hội chứng gan phổi. Do bệnh thường liên quan đến bệnh gan và tăng áp lực tĩnh mạch cửa, việc phòng ngừa chủ yếu tập trung vào bảo vệ gan và hạn chế nguy cơ bệnh gan tiến triển.

Các biện pháp có thể thực hiện gồm duy trì lối sống lành mạnh, hạn chế hoặc tránh rượu bia, không tự ý sử dụng thuốc hay sản phẩm có khả năng gây tổn thương gan và chủ động phòng ngừa các bệnh lý có thể ảnh hưởng đến gan. Người đã mắc bệnh gan cần tuân thủ điều trị và khám định kỳ để theo dõi chức năng gan cũng như phát hiện sớm các biến chứng.

Đối với người mắc bệnh gan mạn tính hoặc tăng áp lực tĩnh mạch cửa, nếu xuất hiện khó thở, giảm khả năng vận động hoặc các dấu hiệu thiếu oxy, nên đi khám để được đánh giá sớm.